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पेरॉक्सिसोम जीवविज्ञान

पेरॉक्सिसोम जीवविज्ञान
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वीडियो: BIOLOGY || जीवविज्ञान || BY - SIR AMANDEEP MITTAL || CLASS-04 || UP-JAILWARDEN || LEKHPAL 2024, मई

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युकैरियोटिक कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में होने वाले पेरोक्सीसोम, झिल्ली-बाउंड ऑर्गेनेल। पेरॉक्सिसोम विशिष्ट बायोमोलेक्यूल के ऑक्सीकरण में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। वे प्लास्मलोजेन के रूप में जाना जाने वाले झिल्ली वाले लिपिड के जैवसंश्लेषण में भी योगदान करते हैं। पादप कोशिकाओं में, पेरोक्सीसोम अतिरिक्त कार्य करते हैं, जिसमें फोटोरस्पिरेशन के दौरान फॉस्फोग्लाइकोलेट से कार्बन का पुनर्चक्रण शामिल है। पौधों में विशेष प्रकार के पेरॉक्सिसोम की पहचान की गई है, उनमें से ग्लाइकोसोम है, जो फैटी एसिड के कार्बोहाइड्रेट में रूपांतरण का कार्य करता है।

चयापचय रोग: पेरोक्सीसोमल विकार

पेरोक्सीसोम एस साइटोप्लाज्मिक ऑर्गेनेल हैं जो बहुत लंबे-चेन फैटी एसिड और अन्य के अपचय में एक केंद्रीय भूमिका निभाते हैं

पेरोक्सीसोम में एंजाइम होते हैं जो कोशिका में पाए जाने वाले कुछ अणुओं को विशेष रूप से फैटी एसिड और अमीनो एसिड में ऑक्सीकरण करते हैं। उन ऑक्सीकरण प्रतिक्रियाओं से हाइड्रोजन पेरोक्साइड का उत्पादन होता है, जो कि पेरोक्सीसोम नाम का आधार है। हालांकि, हाइड्रोजन पेरोक्साइड सेल के लिए संभावित रूप से विषाक्त है, क्योंकि इसमें कई अन्य अणुओं के साथ प्रतिक्रिया करने की क्षमता है। इसलिए, पेरोक्सीसोम में ऐसे एंजाइम भी होते हैं जैसे कि उत्प्रेरक जो हाइड्रोजन पेरोक्साइड को पानी और ऑक्सीजन में परिवर्तित करते हैं, जिससे विषाक्तता को बेअसर किया जाता है। इस तरह से पेरोक्सीसोम कुछ अणुओं के ऑक्सीडेटिव चयापचय के लिए एक सुरक्षित स्थान प्रदान करते हैं।

प्लास्मलोगेंस मानव में प्राथमिक ईथर लिपिड हैं (ईथर लिपिड में एक या एक से अधिक ईथर लिंकेज होते हैं, उन्हें अन्य लिपिड से अलग किया जाता है, जिसमें आमतौर पर एस्टर लिंक होते हैं)। पेरोक्सिसोम्स में विशेष एंजाइम एक ईथर फॉस्फोलिपिड अग्रदूत के संश्लेषण को उत्प्रेरित करते हैं। अग्रदूत अणु एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम में आगे संश्लेषण से गुजरता है, जिसके परिणामस्वरूप प्लास्मलोजेन का उत्पादन होता है। हालांकि प्लास्मलोगेंस की शारीरिक भूमिका स्पष्ट नहीं है, उनके जैवसंश्लेषण में दोष, जो पेरोक्सिसोमल विकारों के परिणामस्वरूप होता है, गंभीर विकास की स्थिति से जुड़े होते हैं, जिनमें राइज़ोमेलिक चोंड्रोडिसप्लायस पैंक्टाटा (आरसीडीपी) और ज़ेल्वेगर सिंड्रोम शामिल हैं। मस्तिष्क में अल्जाइमर रोग के रोगियों में प्लाज़मोग्लेंस के स्तर में कमी देखी गई है और संज्ञानात्मक कार्य में घाटे से जुड़ा हुआ है।

पेरोक्सिस्मल विकार जीनों में उत्परिवर्तन के कारण होता है जो पेरोक्सीसोम बायोजेनेसिस में शामिल होते हैं या जो पेरोक्सीसोम के एंजाइम और ट्रांसपोर्टर प्रोटीन (जो साइटोप्लाज्म से एंजाइम को ऊपर ले जाते हैं) को एनकोड करते हैं। पेरोक्सीसोमल विकार जन्मजात विकार हैं, और वे अपेक्षाकृत मध्यम से गंभीर प्रकृति में होते हैं। ज़ेल्वेगर स्पेक्ट्रम, उदाहरण के लिए, ज़ेल्वेगर सिंड्रोम, नवजात एड्रेनोलुकोडिस्ट्रोफी (एनएएलडी), और शिशु रेफ्सम रोग शामिल हैं। ज़ेल्वेगर सिंड्रोम को पेरोक्सीसोम की संख्या में पूरी तरह से अनुपस्थिति या कमी की विशेषता है। यह ज़ेल्वेगर सिंड्रोम के भीतर सबसे गंभीर स्थिति है। ज़ेल्वेगर सिंड्रोम को जन्म देने वाली उत्परिवर्तन के कारण तांबा, लोहा और पदार्थ होते हैं, जिन्हें रक्त और ऊतकों में बहुत लंबी श्रृंखला फैटी एसिड कहा जाता है, जैसे कि यकृत, मस्तिष्क और गुर्दे में। ज़ेल्वेगर सिंड्रोम वाले शिशुओं का जन्म अक्सर चेहरे की विकृति और बौद्धिक विकलांगता के साथ होता है; कुछ को दृष्टि और श्रवण बाधित हो सकते हैं और गंभीर जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव या यकृत की विफलता का अनुभव हो सकता है। प्रैग्नेंसी खराब होती है: ज़ेल्वेगर सिंड्रोम वाले अधिकांश शिशु एक वर्ष से अधिक नहीं रहते हैं। एनएएलडी और शिशु रेफ्सुम रोग के लक्षण, इसके विपरीत, देर से बचपन में या बचपन में दिखाई देते हैं, और रोगी शुरुआती वयस्कता तक जीवित रह सकते हैं। इसी तरह, आरसीडीपी वाले रोगी बचपन में या हल्के मामलों में जल्दी वयस्कता में जीवित रह सकते हैं।

1960 में पेरोक्सीसोम का वर्णन क्रिश्चियन रेने डे ड्यूवे के अग्रणी काम के हिस्से के रूप में किया गया था, जिन्होंने कोशिका विभाजन तकनीक विकसित की थी। डी ड्यूव की विधि ने उनके अवसादन और घनत्व गुणों के आधार पर ऑर्गेनेल को अलग कर दिया, और पेरोक्सीसोम अन्य ऑर्गेनेल की तुलना में सघन हैं। बाद में उन्होंने पेरोक्सिसोम शब्द गढ़ा। डी डूवे ने 1974 में अल्बर्ट क्लाउड और जॉर्ज पालडे के साथ फिजियोलॉजी या मेडिसिन के लिए नोबल पुरस्कार साझा किया।