पॉलीग्लैंडुलर ऑटोइम्यून सिंड्रोम, या तो दो पारिवारिक सिंड्रोम का, जिसमें प्रभावित रोगियों में कई अंतःस्रावी ग्रंथि की कमी होती है। कुछ रोगी सीरम एंटीबॉडी का उत्पादन करते हैं जो प्रतिक्रिया करते हैं, और संभवतः क्षति, कई अंतःस्रावी ग्रंथियों और अन्य ऊतकों, और अन्य रोगियों में लिम्फोसाइटों (सफेद रक्त कोशिका का एक प्रकार) का उत्पादन होता है जो अंतःस्रावी ग्रंथियों में स्थानांतरित होता है और नुकसान पहुंचाता है।
टाइप 1 पॉलीग्लैंडुलर ऑटोइम्यून सिंड्रोम बच्चों या किशोरों में होता है और मुख्य रूप से हाइपोपैरथायरायडिज्म (पैराथर्मोन की कमी), फंगल जीव के साथ संक्रमण कैंडिडा अल्बिकैन्स की विशेषता है, जो त्वचा या मुंह के श्लेष्म झिल्ली, और अधिवृक्क अपर्याप्तता (एडिसन रोग) का कारण बनता है।)। प्रभावित रोगियों में मधुमेह मेलेटस, हाइपोगोनैडिज़्म (सेक्स हार्मोन के अपर्याप्त स्राव) और यौन अंगों का विकास भी हो सकता है, हाइपोथायरायडिज्म (थायरॉइड हार्मोन का स्राव कम होना), या आंतों में खराबी। टाइप 1 पॉलीग्लैंडुलर ऑटोइम्यून सिंड्रोम एक ऑटोसोमल रिसेसिव ट्रिट के रूप में विरासत में मिला है (असामान्य जीन दोनों माता-पिता से विरासत में मिला होना चाहिए) और एआईआरई (ऑटोइम्यून रेगुलेटर) जीन में एक उत्परिवर्तन के कारण होता है। जीन उत्पाद और इसके कार्य ज्ञात नहीं हैं।
टाइप 2 पॉलीग्लैंडुलर ऑटोइम्यून सिंड्रोम वयस्कों में होता है और अधिवृक्क अपर्याप्तता की विशेषता होती है, टाइप I डायबिटीज मेलिटस, हाइपोथायरायडिज्म या ग्रेव्स रोग, हाइपोगोनैडिज़्म, और घातक रक्ताल्पता। टाइप 2 पॉलीग्लैंडुलर ऑटोइम्यून सिंड्रोम एक परिवार के कई सदस्यों को प्रभावित कर सकता है, लेकिन वंशानुक्रम का पैटर्न ज्ञात नहीं है।
