Granulomatosis और polyangiitis (GPA), जिसे पहले Wegener granulomatosis कहा जाता है, विशेष रूप से छोटे रक्त वाहिकाओं की सूजन और अध: पतन, फेफड़ों, गुर्दे और साइनस में उन लोगों द्वारा विशेषता असामान्य विकार। Granulomatosis और polyangiitis (GPA) वास्कुलिटिस का एक रूप है, रक्त वाहिका सूजन द्वारा विशेषता स्थितियों का एक समूह है। सूजन, जो आम तौर पर छोटे से मध्यम आकार के रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करती है, कोशिकाओं और ऊतकों को रक्त के प्रवाह और ऑक्सीजन के वितरण में कमी का कारण बनती है, जिसके परिणामस्वरूप ग्रेन्युलोमा (प्रतिरक्षा कोशिकाओं का संचय), रोग की एक प्रमुख विशेषता है।
संयोजी ऊतक रोग: नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटाइड्स
वेगनर ग्रैनुलोमैटोसिस एक विकार है जो ऊपरी वायु मार्ग और निचले श्वसन के ग्रैनुलोमेटस घावों के संयोजन से चिह्नित होता है
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GPA का कारण स्पष्ट नहीं है। यह आमतौर पर मध्य-वयस्क जीवन में होता है, हालांकि यह किसी भी उम्र में व्यक्तियों को प्रभावित कर सकता है। लगभग कोई भी अंग प्रभावित हो सकता है, लेकिन सबसे अधिक रोगग्रस्त वाहिकाएं श्वसन पथ, गुर्दे और साइनस में होती हैं। घावों को बारीकी से पॉलीथ्राइटिस नोडोसा में मिलता है। लक्षण महीनों की अवधि में, तेज़ी से, दिनों में या लंबे समय तक विकसित हो सकते हैं। एक बहती हुई नाक, नाक के छेद और साइनस की पुरानी सूजन बीमारी के पहले संकेतों में से हैं। जोड़ों का दर्द, आंखों की सूजन, कम सुनाई देना, दृष्टि की समस्याएं, बुखार और थकान भी विकसित हो सकती है। इसके बाद, रक्त वाहिकाओं की सूजन व्यापक हो जाती है, और प्रभावित व्यक्ति अपनी अंगुलियों, पैर की उंगलियों या अंगों को स्थानांतरित करने की क्षमता में कमी का अनुभव कर सकते हैं। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो कई अंग स्थायी रूप से क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। मृत्यु गुर्दे की क्षति या फेफड़ों की विफलता से सबसे अधिक बार होती है।
जीपीए का प्रभावी ढंग से उपचार करने और जटिलताओं से बचने के लिए प्रारंभिक निदान महत्वपूर्ण है। उपचार में इम्यूनोसप्रेसेन्ट दवाओं का प्रशासन शामिल है, मुख्य रूप से ग्लुकोकोर्टिकोइड्स जैसे कि प्रेडनिसोन। अन्य एजेंट, जैसे कि रीटक्सिमैब, या कीमोथैरेप्यूटिक ड्रग्स, जैसे साइक्लोफॉस्फ़ामाइड या मेथोट्रेक्सेट, का उपयोग किया जा सकता है। दवा उपचारों के साथ दीर्घकालिक रखरखाव के बिना कुछ मामलों में, जीपीए को तुरंत उपचार के माध्यम से छूट में लाया जा सकता है।
